
永泰重组蛋白丨成分C1q 人补体C1q说明书
产品详情
中文名称
【成分C1q】人补体C1q
英文名字
Human Complement Component C1q
供应商
ProSpec
产品货号
PRO-554
产品报价
¥79695/10mg ¥10580/1mg ¥3565/200ug
产品新闻
序列
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C1q是补体激活经典途径的个组成部分。C1q与酶活性成分C1r和C1s一起形成C1络合物。当免疫球蛋白的经典复合物与C1r结合时,它会进一步激活免疫球蛋白的经典复合物。
C1q是属于collectin家族的糖蛋白,分子量约为410-462 kDa。C1q是一种六聚体,由附着在胶原样三螺旋尾巴上的球状头部组成。C1q的球状头部专门与IgG分子的CH2结构域或IgM的CH3结构域结合。免疫球蛋白分子的每个重链都包含一个C1q结合位点。考虑到C1q必须结合不少于两条重链才能改变其构象并激活C1r和C1s,只有在以与多价抗原结合的免疫复合物的形式与免疫球蛋白结合后,C1q才会激活。C1q的主要生理作用是清除机体的免疫复合物和凋亡小体。这一过程的中断可能导致自身免疫的发展。具有C1q基因缺陷或经典途径其他成分的个体有发生SLE的风险。C1q与人角质形成细胞、血管内皮细胞和淋巴细胞的凋亡小体特异性结合。补体成分C1q和结合C3介导凋亡小体的清除。因此,C1q可以促进自身抗原的清除,避免刺激免疫系统。然而,免疫系统对与免疫复合物或凋亡小体结合的C1q分子上暴露的新表位的广泛暴露最终可能导致针对C1q本身的自身免疫反应和补体功能的改变。C1q缺乏也可能导致自身反应性B细胞阴性选择的中断。C1q与其他特异性识别蛋白结合到高度保守的狼疮抗原(双链DNA和核蛋白)并激活补体系统。抗C1q自身抗体(anti-C1q)存在于肾小球肾炎(GN)和红斑狼疮(SLE)等多种自身免疫性疾病和传染病中,由于其阴性预测价值,这些抗体在临床实践中具有重要意义。
来源宿主
人血浆中提取纯化
溶解建议
Sterile Filtered White lyophilized (freeze-dried) powder. Lyophilized from 0.01M Na2 EDTA solution containing 0.3M NaCl pH 7.5. It is recommended to reconstitute the lyophilized C1q in sterile 18MΩ-cm H2O.
保存建议
Human C1q although stable at room temperature for 3 weeks, should be stored between 2-8℃.
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重组蛋白丨成分C1q 人补体C1q说明书
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