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大庆蛋白C相关疾病研究&人蛋白C(HCPC-0070)介绍

分类:新闻中心 发布时间:1970-01-01 58次浏览

蛋白C的抗凝途径,作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物,是凝血级...

蛋白C的抗凝途径,作为TFPI(组织因子途径抑制物)和抗凝血酶的附属物,是凝血级联反应中另一重要抑制物。基本组成包括蛋白C和它的辅因子蛋白S,两者都是依赖维生素K的止血蛋白质,共同水解灭活凝血加速剂(因子Ⅴa和Ⅷa)。

 

正常值:

PC活性 70%~140%

PC浓度 70%~140%(3~6mg/L)

可疑因子Ⅴ莱顿 正常蛋白C活化率≤0.8

 

高于正常值:

升高:游离蛋白S浓度降低引起C4b结合蛋白浓度增高,即蛋白S总浓度和活性正常而游离蛋白S抗原浓度和活性降低。

 

低于正常值:

降低:蛋白C、蛋白S活性降低与临床有关,其遗传缺陷有两种形式。

Ⅰ型:由于合成减少使两种蛋白浓度和活性降低。

Ⅱ型:存在无功能蛋白,即浓度正常而活性显著降低。

 

蛋白C相关疾病研究:

小儿出血性疾病

血栓性血小板减少性紫癜

妊娠合并血栓性疾病

遗传性蛋白S缺陷症

抗活化的蛋白C症

 

蛋白C检查作用:

蛋白C检查对血栓形成的诊断有辅助作用。

 

蛋白C检查过程:

蛋白C浓度测定(免疫化学)与蛋白C活性测定方法(生理止血活性)是不同的。在某些条件下如急性反应期,两种方法结果不一致。  

(1)酶免法:测定蛋白C抗原浓度。 

(2)凝固法:在凝固法中,测定目标为蛋白C抗凝活性,即对因子Ⅷa和因子Ⅴa灭活能力。 

(3)氨基溶解法:这种方法是用发色底物来测定蛋白C酶活性。与凝固法不同是磷脂结合部位发生改变,如口服抗凝药治疗时较明显,不产生任何影响。

 

艾美捷人蛋白C#HCPC-0070相关介绍:

血浆浓度:4-5µg/ml(人)(6)

5-10µg/ml(牛)(2)

作用方式:Zymogen;丝氨酸蛋白酶激活蛋白的前体

C(APC)

分子量:62000(人)(7)

5.8万(牛)(7)

62000(鼠)-根据人类价值推断

消光系数:E1 cm,280 nm=14.5(人)(7)

=13.7(牛)(7)

=14.5(鼠)-根据人类价值推断

等电点:4.4-4.8(人)(8)

4.2-4.5(牛)(8)

结构:两条链,Mr=4100和21000,二硫键连接,

NH2-末端gla结构域两个EGF结构域

碳水化合物百分比:23%(人体)(7)

14%(牛)(7)

翻译后修饰:11个gla残基(牛),

一种β-羟基天冬氨酸

 

人蛋白C文献参考:

1 .  Esmon, C .T ., Progress in Thromb . and Hemostas ., 10, 25 (1984) .

2 .  Stenflo, J ., Semin . in Thromb . and Hemostas ., 10, 109 (1984) .

3 .  Walker, F .J ., et al., Biochim . Biophys . Acta, 571, 333 (1979) .

4 .  Haley, P .E ., et al., J . Biol . Chem ., 264, 16303 (1989) .

5 .  Jenny, R .J ., et al., Prep . Biochem ., 16, 227 (1986) .

6 .  Griffen, J .H ., et al.,Blood, 60, 261 (1982) .

7 .  Kisiel, W ., et al., Methods Enzymol ., 80, 320 (1981) .

8 .  Discipio, R .G ., et al., Biochemistry, 18, 899 (1979) .

9 .  Bajaj, S .P ., et al., Prep . Biochem ., 11, 397 (1981) .

10 . Kalafatis, M . et al., J . Biol . Chem ., 291, 1578 (2016)

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